Leeftijdsgebonden maculadegeneratie

Inleiding

Maculadegeneratie is de medische term voor het verouderingsproces (degeneratie) van de gele vlek (macula) in het netvlies. De gele vlek is de plek in het netvlies waar het scherpst mee kan worden gezien. Leeftijdsgebonden maculadegeneratie treedt op bij het ouder worden en is in Nederland de meest voorkomende oorzaak van slechtzienheid. Er wordt onderscheid gemaakt tussen droge maculadegeneratie (waarbij het retinaal pigementepitheel dunner wordt) en natte maculadegeneratie (waarbij nieuwe bloedvaatjes onder het netvlies worden gevormd). De droge vorm komt het meest voor (bij 90 procent van de patiënten) en verloopt langzaam. De natte vorm komt bij 10 procent van de patiënten voor, verloopt snel en geeft meer klachten.

Oorzaak

De kegeltjes en staafjes zijn zintuigcellen die zich in het netvlies bevinden. Ze reageren op lichtprikkels en zetten deze om in elektrische signaaltjes die via de oogzenuw naar de hersenen worden geleid. De omzetting van de lichtprikkel naar een elektrisch signaal en de voortgeleiding daarvan gaan gepaard met chemische reacties. Tijdens deze reacties worden schadelijke stoffen (zoals vrije zuurstofradicalen) gevormd. Deze stoffen kunnen op langere termijn schade aanrichten aan het netvlies en aan het retinaal pigmentepitheel. Er zijn twee vormen van maculadegeneratie:

  1. Droge maculadegeneratie
  2. Natte maculadegeneratie

Droge maculadegeneratie
Bij de droge maculadegeneratie ontstaat schade aan het retinaal pigmentepitheel dat zijn functie verliest. Vetproducten stapelen zich op omdat ze niet meer verwijderd worden door het retinaal pigmentepitheel. De kegeltjes in de gele vlek worden kleiner en verliezen steeds meer hun functie. In de meeste gevallen verloopt dit degeneratieproces langzaam; in de loop van jaren. Mede hierdoor is het moeilijk om aan te geven wanneer het proces begonnen is.

Natte maculadegeneratie
Bij de natte vorm van maculadegeneratie ontstaan nieuwe bloedvaatjes (neovascularisaties) onder het netvlies. Deze bloedvaatjes hebben geen functie, zijn broos en bloeden snel. Dit proces verloopt snel, vooral wanneer het begint met vervorming van het beeld. Soms neemt het gezichtsvermogen in enkele dagen tot weken flink af.

Bij beide vormen van maculadegeneratie geldt dat het proces vrijwel altijd beperkt blijft tot de gele vlek. De rest van het netvlies blijft zijn functie behouden. In enkele gevallen is er ook uitbreiding buiten de gele vlek, maar ook dan is complete blindheid zelden het resultaat. Er zijn een aantal factoren die de kans op leeftijdsgebonden maculadegeneratie beïnvloeden. Dit zijn:

  1. Leeftijd
    Leeftijd is de belangrijkste risicofactor. Vanaf 60 jaar verdubbelt de kans op maculadegeneratie nagenoeg elke tien jaar. Zo is de kans ongeveer 5 procent op 6-jarige leeftijd, 10 procent bij 70 jaar en twintig 20 op 80-jarige leeftijd.
  2. Erfelijkheid
    Een aantal onderzoeken toont aan dat de aanleg voor maculadegeneratie gedeeltelijk erfelijk kan zijn. Dit betekent dat u groter risico loopt op het krijgen van de aandoening als u één of meerdere bloedverwanten met maculadegeneratie heeft.
  3. Voeding
    Voeding kan het ontstaan van maculadegeneratie beïnvloeden.
  4. Alcohol
    Alcohol onttrekt antioxidanten aan het lichaam. Antioxidanten spelen een rol bij het onschadelijk maken van vrije radicalen.
  5. Roken
    Roken verhoogt de kans op het ontstaan van maculadegeneratie met een factor vijf indien meer dan één pakje sigaretten per dag gerookt wordt. Dit risico blijft verhoogd tot zelfs vijftien jaar nadat iemand gestopt is met roken. Het schadelijke effect van roken wordt eveneens veroorzaakt door vermindering van de beschermende antioxidanten.
  6. Geslacht
    Een vrouw ouder dan 75 jaar heeft tweemaal zo veel kans op maculadegeneratie dan een man van dezelfde leeftijd. Waarschijnlijk vergroot de lage oestrogeenspiegel bij vrouwen na de menopauze de kans op de aandoening.

Verschijnselen

Leeftijdsgerelateerde maculadegeneratie is pijnloos en er is niets te zien aan de buitenkant van het oog. In de beginfase zijn er weinig tot geen klachten. De aandoening wordt vaak bij toeval ontdekt door een oogarts. Meestal treedt het proces van maculadegeneratie niet aan beide ogen tegelijk op. Dat betekent dat er nog lange tijd een goed gezichtsvermogen kan zijn dankzij het oog dat nog niet of slechts in geringe mate aangetast is. Wanneer het gezichtsvermogen wel achteruitgaat in beide ogen, worden dagelijkse dingen die voorheen vanzelfsprekend waren, zoals lezen, televisiekijken en autorijden, steeds moeilijker.

Het meest voorkomende symptoom is wazig zien. Sommige mensen hebben moeite met het herkennen van gezichten. Anderen hebben misschien meer licht nodig als zij lezen of werken. In een verder gevorderd stadium kunnen de klachten in twee hoofdcategorieën onderverdeeld worden:

  • Klachten van een wazige vlek of verminderd zien
  • Klachten van vervormd zien

Klachten van een wazige vlek of verminderd zien
Op de plek waar men de blik op richt wordt een wazige, doffe of donkere vlek waargenomen. De vlek reist voortdurend met de blik mee, zodat het niet mogelijk is om naast de vlek te kijken. En overal waar men de blik op richt is het beeld minder gedetailleerd dan het zou moeten zijn. Bij het zien van mensen worden stukken van gezichten gemist, waardoor ze niet herkend worden. Dit kan zeer frustrerend zijn omdat andere mensen ten onrechte de indruk kunnen krijgen dat ze moedwillig “voorbijgelopen” worden. Bij het lezen lijken letters van een woord te ontbreken. Het wazig zien kan niet met een normale bril verholpen worden.
Het zogeheten perifere zien (zijzicht) blijft meestal intact, zodat men in staat blijft om zijn weg in huis en daarbuiten min of meer zelfstandig te vinden, ook al mist men de scherpte.

Klachten van vervormd zien
Soms is vervorming van het beeld het eerste dat men bemerkt. Lijnen lopen niet meer recht, maar hebben een vreemde kronkel of een uitbochting. Men ziet bijvoorbeeld een deuk of een hobbel in een deurstijl of lantaarnpaal. Of men ziet “verwrongen” gezichten. In een verder gevorderd stadium ziet men de wereld als in een soort lachspiegel.

Diagnose

Mensen met beginnende maculadegeneratie hebben zelden klachten. Bij hen wordt de aandoening meestal per toeval ontdekt. Bijvoorbeeld bij:

  1. een routine oogonderzoek;
  2. onderzoek onder familieleden van mensen met een ernstige vorm van maculadegeneratie;
  3. onderzoek van het goede oog wanneer in het andere oog reeds maculadegeneratie bestaat.

De andere vormen van leeftijdsgebonden maculadegeneratie geven wel klachten en kunnen door de oogarts worden vastgesteld na het verrichten van bepaalde onderzoeken. Dit zijn:

  1. Onderzoek van de gezichtsscherpte op afstand (visus meten).
  2. Onderzoek van de gezichtsscherpte dichtbij (leesvisus meten). De leesvisus gaat soms meer achteruit dan de visus op afstand.
  3. Onderzoek van de beeldvervorming (Amsler test) kan nuttig zijn om beginnende maculadegeneratie op te sporen.
  4. Met een oogfundusonderzoek (oogspiegelonderzoek) kan de oogarts, na het verwijden van de pupil met oogdruppels, het netvlies bekijken, en meer specifiek, het centrum ervan, de macula. Afhankelijk van de vorm van maculadegeneratie kan de oogarts een aantal specifieke afwijkingen zien:
    - Bij een beginnende maculadegeneratie ziet de oogarts bij het oogfundusonderzoek kleine witgele plekjes (zogeheten drusen) in de macula en een ongelijke verdeling van het pigment in het pigmentepitheel (zogeheten pigmentepitheelalteraties).
    - Bij een droge maculadegeneratie valt vooral de afwezigheid van pigment in het retinaal pigmentepitheel in de macula op.
    - Bij een natte vorm van maculadegeneratie kan de oogarts meestal vocht, vetophopingen of bloed in de macula zien, afkomstig van kleine bloedvatkluwentjes (zogeheten neovascularisaties) onder het netvlies.

In een aantal gevallen zal de oogarts aanvullend onderzoek uitvoeren. Vermoedt de oogarts kluwentjes van bloedvaten onder het netvlies of wil hij dit juist met zekerheid uitsluiten, zal hij een fluorescentie of ICG-angiogram (een onderzoek met contrastvloeistof) aanvragen. Tijdens dit onderzoek kan de oogarts vaststellen van welk type de neovascularisaties zijn. Dit onderscheid is van belang bij de keuze van de meest geschikte behandeling. De verschillende typen neovascularisaties zijn:

  1. Klassieke subretinale neovascularisatie
    Bij dit type neovascularisatie zijn de bloedvaatjes duidelijk begrensd.
  2. Occulte subretinale neovascularisatie
    Bij dit type neovascularisatie is het moeilijk om de grenzen van de bloedvaatjes aan te geven.
  3. Mengvorm klassiek/occult
    Bij dit type neovascularisatie zijn de bloedvaatjes maar gedeeltelijk duidelijk begrensd.

Behandeling

De behandeling van maculadegeneratie is moeilijk. Er wordt nog veel onderzoek gedaan. De behandelingen die in de nabije toekomst verder ontwikkeld worden, richten zich daarom vooral op het instandhouden, herstellen of verbeteren van de functie van het retinaal pigmentepitheel. De behandelingsmogelijkheden zijn momenteel nog niet groot en soms niet aanwezig. Maar zodra een oogarts te kennen geeft dat er geen behandelingsmogelijkheden meer zijn, wil dat nog niet zeggen dat er dan helemaal niets meer kan worden gedaan. Het is dan zaak om de overgebleven functie zoveel mogelijk en zo goed mogelijk te gaan benutten. Leren omgaan met de slechtziendheid, aanmeten van visuele hulpmiddelen en advies behoren daarom ook tot de hedendaagse behandeling.

Behandeling
Er zijn een aantal behandelingen mogelijk bij maculadegeneratie, maar vaak is de schade aan het netvlies onomkeerbaar. Dit is vooral het gevolg van het feit dat het netvlies, net als de hersenen en het ruggenmerg, niet het vermogen heeft zich te herstellen. Nog vóór het netvlies zelf onherstelbaar beschadigd raakt, wordt het laagje aan de buitenkant ervan, het retinaal pigmentepitheel, aangetast.

Verwerken
Mensen met vergevorderde maculadegeneratie waarbij geen behandeling mogelijk is, maken een soort rouwproces door waarbij de slechtziendheid ontkent wordt of niet kan worden geaccepteerd. De omgeving begrijpt doorgaans maar moeilijk wat er met de betrokkene daadwerkelijk aan de hand is. Ze vinden het moeilijk te bevatten dat iemand wel goed over drempels kan lopen maar geen gezichten kan herkennen. In een volgende fase, waarbij steun van de omgeving zeer belangrijk is, gaat men vaak beseffen dat de wereld niet helemaal hoeft in te storten. Belangrijk is te beseffen dat maculadegeneratie slechtziendheid tot gevolg heeft, maar slechts in zeer uitzonderlijke gevallen tot blindheid leidt. Wanneer de diagnose gesteld is en de oogarts geen behandelingsmogelijkheden meer heeft, is het van belang om alle beschikbare hulp in te schakelen. Zonodig kunnen familieleden hierbij het initiatief nemen.

Hulpmiddelen aanbieden
Eén aspect van de hulpverlening legt zich toe op de visuele hulpmiddelen. Dit houdt in dat een deskundige op dit gebied (een low-vision specialist) gaat uitzoeken in hoeverre het resterende gezichtsvermogen met optische middelen optimaal gebruikt kan worden. Zo kunnen een aantal dagelijkse activiteiten, zoals televisiekijken of lezen, vergemakkelijkt of opnieuw mogelijk gemaakt worden. Hulpmiddelen zijn echter geen vervanging zijn van normale middelen, zoals een leesbril. Een visueel hulpmiddel kan helpen om nog wat te lezen maar niet om het ene na het andere boek te verslinden. Kern van deze hulpverlening is dat iemand zoveel mogelijk zijn/haar zelfstandigheid kan behouden, door nog steeds in staat te zijn correspondentie te lezen, bankafschriften te verzorgen, etc.

Advies geven
Een ander belangrijk aspect van hulpverlening is het geven van informatie en advies over alle gevolgen van slechtziendheid. Raadgeving over hoe het resterende gezichtsvermogen optimaal benut kan worden om zo goed mogelijk te functioneren binnenshuis en buitenshuis, kan de kwaliteit van het leven sterk verhogen. Vaak kunnen gerichte adviezen, kleine aanpassingen aan de omgeving en andere hulpmiddelen, een aantal dagelijkse handelingen vereenvoudigen en zelfs hobby’s en reizen opnieuw mogelijk maken.

Prognose

Leeftijdsgebonden maculadegeneratie leidt niet tot algehele blindheid omdat de rest van het netvlies niet wordt aangetast. Er blijft voldoende gezichtsveld over om zelfstandig de straat op te kunnen en tussen grote groepen mensen te lopen, zonder daarbij afhankelijk te zijn van hulpmiddelen zoals een tast-stok. Daar staat evenwel tegenover dat het scherpe zien ernstig is verminderd. Dit heeft dan tot gevolg dat men wel over straat kan lopen zonder over een stoepje te struikelen, maar daarentegen gezichten of nummers van de bus niet kan herkennen.

Aangezien de leeftijdsgebonden maculadegeneratie een belangrijk probleem is in de oudere bevolkingsgroep en vanwege het feit dat deze groep alleen maar groter wordt in de komende decennia, gaat thans veel aandacht uit naar het zoeken van nieuwe behandelingsmethoden (m.b.v laser of chirurgie) en betere inzichten in de preventie.

Meer informatie

Informatie van het Nederlands Oogheelkundig Gezelschap
www.oogheelkunde.org

Informatie van de macula degeneratie vereniging
www.mdvereniging.nl

Bressler NM, Hawkins BS, Sternberg P Jr, McDonald HR. Are the submacular surgery trials still relevant in an era of photodynamic therapy? Ophthalmology. 2001 Mar;108(3):435-6.

Ciulla TA. Evolving pathophysiological paradigms for age related macular degeneration. Br J Ophthalmol. 2001 May;85(5):510-2

Hall NF, Gale CR. Prevention of age related macular degeneration. BMJ. 2002 Jul 6;325(7354):1-2.

Jampol LM. Antioxidants, zinc, and age-related macular degeneration: results and recommendations. Arch Ophthalmol. 2001 Oct;119(10):1533-4.

Jampol LM, Scott L. Treatment of juxtafoveal and extrafoveal choroidal neovascularization in the era of photodynamic therapy with verteporfin. Am J Ophthalmol. 2002 Jul;134(1):99-101.

Penfold PL. Intravitreal triamcinolone in recurrence of choroidal neovascularisation. Br J Ophthalmol. 2002 Jun;86(6):600-1.

Bron: Eric Feron Copyright: Medic Info Datum: 10/01/2008

Disclaimer