Aangeboren tracheomalacie

Inleiding

Bij aangeboren tracheomalacie is het elastische weefsel van de wanden van de luchtpijp (trachea) en het ondersteunende kraakbeen zwak. Daardoor kan de luchtpijp snel vernauwd raken of in elkaar klappen. Dit zwakke weefsel is al vanaf de geboorte aanwezig. Normaal gesproken heeft de luchtpijp een redelijk stijve, buisvormige constructie van elastisch weefsel en kraakbeen. Het is een heel belangrijk onderdeel van de luchtwegen en sluit aan op de mond, neus en de longen. Wanneer de luchtpijp niet stevig genoeg is, kan die zich gaan vernauwen, waardoor de luchtwegen verstopt raken en ademhalingsproblemen ontstaan.

Oorzaak

Een aangeboren tracheomalacie is in principe een ontwikkelingsstoornis. Bij sommigen wordt er helemaal geen kraakbeen gevormd rond de luchtpijp, bij anderen is het kraakbeen heel zwak. Tracheomalacie komt vaak samen met andere geboorteafwijkingen voor, zoals laryngomalacie (een ziekte waarbij de wanden van het strottenhoofd, ofwel de larynx, zwak zijn), een gespleten gehemelte en oesofageale atresie (onvoldoende aanleg van de slokdarm).

Verschijnselen

Baby’s met een aangeboren tracheomalacie halen luid adem en zijn kortademig. Doordat de wanden van de luchtpijp zwak zijn, kunnen deze baby’s niet efficiënt hoesten. Niet-efficiënt hoesten zorgt ervoor dat er slijmafscheidingen in de luchtpijp achterblijven. Vaak raken de lagere luchtwegen daardoor regelmatig ontstoken, wat weer kan leiden tot longontstekingen en ten slotte ook tot verdere beschadigingen en misvormingen van de luchtwegen (bronchiëctasiebronchiëctasieë).

Diagnose

Met behulp van onderzoeken, zoals een bronchoscopie, bronchografie, CT-scan of MRI-scan, kan worden vastgesteld dat de luchtpijp zwak is opgebouwd en kan de diagnose tracheomalacie worden bevestigd. Daarnaast kan met deze onderzoeken longbeschadiging door verborgen luchtweginfecties worden ontdekt.

Behandeling

Een aangeboren tracheomalacie wordt meestal minder ernstig naarmate iemand ouder wordt. Er is dus vaak geen behandeling nodig, tenzij de luchtweg te ernstig verstopt raakt. Baby’s van wie de luchtwegen ernstig verstopt zijn geraakt, moeten eventueel worden geopereerd. Tracheomalacie kan op verschillende manieren worden behandeld met een operatie. Bij deze ingrepen wordt bijvoorbeeld de luchtpijp opnieuw opgebouwd, of wordt hij versterkt met ballonstents (een instrument waarmee de luchtpijp wordt opengehouden). In noodgevallen, zoals bij een volledige luchtwegblokkade, wordt een tracheotomie verricht. Dit is een operatie waarbij van buitenaf een opening in de luchtpijp wordt gemaakt om de luchtweg vrij te maken en te houden.

Complicaties

Soms veroorzaakt tracheomalacie ernstige ademhalingsproblemen en levensbedreigende luchtwegverstoppingen. Wanneer er niet snel genoeg wordt ingegrepen, kan zo’n luchtwegverstopping dodelijk aflopen.

Meer informatie

Informatie over tracheomalacie
www.erfelijkheid.nl

(Engels) Furman, R.H., Backer, C.L., Dunham, M.E., et al. (1999), ‘The Use of Balloon-Expandable Metallic Stents in the Treatment of Paediatric Tracheomalacia and Bronchomalacia’, Archives of Otolaryngology--Head and Neck Surgery, vol. 125, no. 2, February, pp. 203-207 (USA)
www.ncbi.nlm.nih.gov

(Engels) Masters, I.B., Chang, A.B., Patterson, L., et al. (2002), ‘Series of Laryngomalacia, Tracheomalacia, and Bronchomalacia Disorders and their Associations with Other Conditions in Children’, Pediatric Pulmonology, vol. 34, no. 3, September, pp. 189-195 (USA)
www.ncbi.nlm.nih.gov

(Engels) McCarthy, J.F., Hurley J.P., Neligan, M.C., et al. (1997), ‘Surgical Relief of Tracheobronchial Obstruction in Infants and Children’, European Journal of Cardio-Thoracic Surgery: Official Journal of The European Association for Cardio-Thoracic Surgery, vol. 11, no. 6, June, pp. 1017-1022 (USA)
www.ncbi.nlm.nih.gov

(Engels) Okuda, Y., Sato, H., Kitajima, T., et al. (2000), ‘Airway Obstruction during General Anaesthesia in a Child with Congenital Tracheomalacia’, European Journal of Anaesthesiology,vol. 17, no. 10, October, pp. 642-644 (USA)
www.ncbi.nlm.nih.gov

Fraser, R.S., Muller, N.L., Colman, N., et al. (1999), Upper Airway Obstruction, in: Fraser, R.S., Muller, N.L., Colman, N., et al. (eds.) Fraser and Pare’s Diagnosis of Diseases of the Chest, 4th ed., W.B. Saunders Company, Philadelphia.

Spector, G.J. (1991), Respiratory Insufficiency, Tracheostenosis and Airway Control, in: Ballenger, J.J. (ed.) Diseases of the Nose, Throat, Ear, Head, and Neck,14th ed., Lea and Febiger, London.