Myasthenia gravis

Inleiding

Myasthenia gravis is een auto-immuunziekte van de zenuw-spier overgang. Het gevolg is dat prikkels vanuit de hersenen via de zenuwen niet goed kunnen worden overgegeven aan de spieren. Hierdoor is er zwakte en vermoeidheid van de spieren.
De ziekte ontstaat meestal tussen het vijftiende en vijftigste levensjaar en komt bij vrouwen vaker voor dan bij mannen. Myasthenia is niet erfelijk.

Oorzaken

Myasthenia gravis is een stoornis van het auto-immuunsysteem (afweersysteem). Bij een auto-immuunziekte keert het afweersysteem zich tegen de lichaamseigen cellen of weefsels. In het geval van myasthenia gravis richt zich het afweersysteem tegen een specifiek deel van de spier.

Normaal gesproken krijgen spieren signalen door van de hersenen via de zenuwen. Deze signalen worden door zenuwen overgegeven aan de spieren door een chemische stof, acetylcholine. Deze stof wordt aan het uiteinde van de zenuw geproduceerd. Gevoelige 'ontvangers' in de spier nemen deze stof op. Signalen worden zo doorgegeven en de spier trekt samen.
Bij myasthenia gravis beschouwt het afweersysteem om nog onbekende redenen veel van deze ontvangers als lichaamsvreemd, waardoor het lichaam ze door antistoffen aanvallen en vernietigen.

Bij dit immunologische proces lijkt een rol weggelegd voor de thymus (zwezerik), die in de meeste gevallen van myasthenia gravis afwijkingen blijkt te vertonen. Hoe dit in elkaar zit, is onduidelijk.

Verschijnselen

De belangrijkste klacht is de abnormale spierzwakte die na inspanning en in de loop van de dag ernstiger wordt. Het verschilt van persoon tot persoon welke spieren getroffen worden. Ook de ernst van de aandoening wisselt per persoon.
In 15 procent van de gevallen blijft de aandoening beperkt tot de uitwendige oogspieren. Dit leidt tot dubbelzien en neerhangende oogleden (ptosis). Verzwakking van de tong- en keelspieren leidt tot problemen met spreken, kauwen en slikken. Zijn bijvoorbeeld de schouderspieren aangetast, dan is het mogelijk dat iemand een gewone dagelijkse taak als het kammen van het haar niet kan uitvoeren zonder vaak te rusten.
Aantasting van de ademhalingsspieren kan ademhalingsstoornissen veroorzaken.
De gevoelsfuncties (tast, pijn, enz.) zijn andere typen zenuwen en blijven dan ook intact bij myasthenia gravis.

Diagnose

De ziektegeschiedenis is al een goede indicator voor de diagnose. Een bevestigend onderzoek bestaat onder meer uit het injecteren van een stof die de afbraak van acetylcholine tegengaat. Het acetylcholine stijgt daardoor, waardoor er betere prikkeloverdracht gaan plaatsvinden. Bij mensen met myasthenia gravis leidt dit binnen 30 seconden tot een aanzienlijke verbetering van de spierkracht. Ook een elektromyogram kan uitsluitsel geven over de spierwerking.
Soms worden antistoffen opgespoord, maar dit onderzoek draagt weinig bij aan de diagnose

Behandeling

Myasthenia gravis is niet te genezen en wordt doorgaans in de loop van de tijd niet minder ernstig. De behandeling bestaat uit het bestrijden van de symptomen met geneesmiddelen die de spierzwakte verminderen, zoals pyridostigmine. Ook kunnen de relevante antistoffen door een bepaalde techniek (plasmaferese) uit het bloed worden gehaald. Geneesmiddelen als azathioprine en steroïden onderdrukken de werking van het afweersysteem, waardoor de klachten ook kunnen verminderen.
Soms wordt de zwezerik (thymus) verwijderd. Dit leidt bij jonge vrouwen van wie de meeste spieren zijn aangedaan, vaak tot herstel.

Meer informatie

www.vsn.nl
Informatie over myasthenia gravis

www.ninds.nih.gov
(Engels) Informatie over myasthenia gravis (USA)

Allen, C.M.C., Lueck, C.J. 1999, Diseases of the nervous system, in: Davidsons Principles and Practice of Medicine, eds Haslett, C., Chilvers, R.E., Haslett, C., Chilvers, E.R.E., Hunter, J.A.A. & Boon, N.A., 18th ed, Harcourt Publishers Limited, London.

Clarke, C.R.A. 1999, Neurological disease, in: Clinical Medicine, eds Kumar, P. & Clark, M., 4th ed, Harcourt Publishers Limited, London.