Plasmocytoom

Plasmacellen

Bloed bevat drie soorten cellen: rode bloedcellen, witte bloedcellen en bloedplaatjes. Deze worden gemaakt in het beenmerg, het zachte sponsachtige midden van het bot.
De witte bloedcellen maken deel uit van het immuunsysteem dat het lichaam beschermt tegen ziekteverwekkers. Tot de witte bloedcellen behoren de plasmacellen die als specifieke taak hebben afweerstoffen, ook wel immuunglobulinen genaamd, te produceren.

Plasmocytoom

Plasmocytoom is een vorm van kanker, waarbij er sprake is van woekering en abnormale groei van plasmacellen. Bij plasmocytoom hopen deze zich op in het harde buitenste deel van het bot en andere delen van het lichaam, zoals de neusholten en keel of lymfeklieren (extramedullair plasmocytoom). Ook kenmerkend voor deze aandoening is een verhoogde productie van antistoffen, zogenaamde paraproteïnen, door deze plasmacellen. De abnormale groei van plasmacellen en afscheiding van eiwitten verstoort de vorming van rode en witte bloedcellen en bloedplaatjes. De botten verzwakken als gevolg van de ophoping van de plasmacellen en kunnen gemakkelijk breken. Beschadigde botten geven calcium af aan het bloed, waardoor hypercalciëmie (hoge calciumconcentratie in het bloed) ontstaat. Het abnormale functioneren van de plasmacellen vermindert het vermogen van het lichaam om infecties tegen te gaan.
Bij een solitair plasmocytoom is er maar één haard van plasmacelkanker, in of buiten het bot. Deze kan bestraald worden en volledig genezen, maar patiënten krijgen in de meeste gevallen daarna toch nog de ziekte van Kahler. Dit is een vorm van plasmacelkanker waarbij meer botten en vaak ook andere organen zijn aangedaan. Deze aandoening wordt ook wel multipel myeloom genoemd.

Verschijnselen

De verschijnselen van plasmocytoom kunnen divers zijn. Vaak is er sprake van pijn in de botten, rugpijn en fracturen zonder duidelijke oorzaak (geen ongeluk of trauma). Ook hebben patiënten vaak last van infecties, omdat het afweersysteem van het lichaam is aangetast. Er is vaak sprake van snelle vermoeidheid zonder duidelijke oorzaak, hoewel de vermoeidheid ook het gevolg kan zijn van anemie (bloedarmoede), evenals kortademigheid. Daarnaast treden soms overmatige tandvlees- en neusbloedingen op, en verschijnselen die het gevolg zijn van hypercalciëmie, zoals algemene zwakte, vermoeidheid, misselijkheid, dorst, verwardheid en verlies van de eetlust.

Diagnose

Om de diagnose plasmocytoom te kunnen stellen, worden bloed, beenmerg, botten en urine onderzocht.
Gewone bloedtellingen van de verschillende typen bloedcellen en bloedspiegels van calcium en eiwitten vormen goede indicatoren van deze aandoening. Ook wordt gekeken naar bloedbezinking (vaak is deze erg hoog), de hoeveelheid paraproteïnen en of er sprake is van verlaging van de andere afweerstoffen. De urine wordt onderzocht om de nierfunctie te beoordelen en om de aanwezigheid van eiwitten in de urine (het zogenaamde Bence-Jones eiwit) aan te tonen. Door wat beenmerg af te nemen (beenmergpunctie) kan het aantal plasmacellen in het beenmerg geteld worden. De botten worden op beschadigingen onderzocht met beeldvormende technieken als röntgenfoto's en computertomografie (CT-scan).
Aan de hand van een aantal criteria wordt de ziekte dan ingedeeld in stadium I, II of III. Daaraan toegevoegd wordt de letter A of B (al dan niet slechte nierfunctie).

Behandeling

De behandeling hangt mede af van het stadium van de ziekte. Genezing is niet mogelijk. De behandeling beoogt dan ook tijdwinst en vermindering van de symptomen. In weinig uitgebreide stadia, bijvoorbeeld IA bij ouderen, wordt afgewacht.
Chemotherapie kan effectief zijn maar brengt geen genezing. Bij jongere patiënten is het resultaat beter dan bij ouderen. Bij hen kan met intensieve chemotherapie soms een langdurige verbetering tot stand gebracht worden.
Bij lokale maligne plasmaceltumoren, hetzij in het bot (solitair plasmocytoom van het bot), hetzij in weke delen (meestal in mondholte of bovenste luchtwegen: extramedullair plasmocytoom) bestaat de behandeling uit plaatselijke bestraling (radiotherapie). Het merendeel van de patiënten met een solitair plasmocytoom van het bot zal in de jaren hierna toch een gegeneraliseerde ziekte ontwikkelen (ziekte van Kahler). Bestraling wordt ook ingezet voor pijnbestrijding en bij dreigende botbreuken.
Stamceltransplantatie is een optie bij jonge mensen. Het eigen beenmerg wordt voorafgaand aan de transplantatie door een zware chemokuur en bestraling vernietigd, waarna nieuwe beenmerg van een donor wordt getransplanteerd. Dit is een ingrijpende behandeling.
In geval van ernstige bloedarmoede kunnen bloedtransfusies worden gegeven. Verder is er nog een aantal medicamenten die ondersteunend kunnen werken (bifosfonaat, interferon, thalidomide).

Complicaties

Wanneer de lange botten zijn aangetast, verzwakken deze en kunnen gemakkelijker fracturen ontstaan. Door de verminderde weerstand kan gemakkelijk een longontsteking ontstaan. Het is belangrijk dat dan op tijd met de behandeling wordt begonnen. Tumoren in de wervelkolom kunnen het ruggenmerg samendrukken, waardoor verlamming van de ledematen kan ontstaan. Andere complicaties zijn ernstige bloedarmoede, verhoogde kans op infecties, achteruitgang van de nierfunctie en afzetting van amyloïd (een eiwitsubstantie) in de weefsels.

Vooruitzichten

Solitair plasmocytoom is met bestraling te genezen. Zoals gezegd is de kans echter groot dat de patiënt later de ziekte van Kahler ontwikkelt. Deze aandoening is op dit moment niet te genezen met chemotherapie en verloopt uiteindelijk dodelijk. Hoe ouder de patiënt en hoe hoger het stadium, hoe slechter de vooruitzichten. De meest voorkomende doodsoorzaak is infectie. De overlevingsduur is met de huidige behandeling wel sterk verbeterd. De ontwikkelingen met stamceltransplantatie geven hoop op genezing voor jonge patiënten.

Zelfzorg voor patiënten

Het is belangrijk infecties te voorkomen. Om de vorming van rode bloedcellen te bevorderen, is een uitgebalanceerd dieet met de vereiste dagelijkse hoeveelheden ijzer (zoals in groene bladgroenten, vlees en zemelen) en foliumzuur (in groene bladgroenten, noten, granen en dierlijke producten) aan te bevelen. Als er sprake is van een vergrote kans op bloedingen, is het van belang extra voorzichtig te zijn om letsel te voorkomen. Raadpleeg in dat geval ook uw dokter voordat u aspirine gebruikt, aangezien dit middel een bloedverdunnende werking heeft.

Meer informatie

Informatie van het Koningin Wilhelmina Fonds

(Engels) Informatie van de American Cancer Society

Informatie van de Contactgroep Kahlerpatiënten over de ziekte van Kahler

Mackie, M.J., Ludlam, C.A. & Haynes, A.P. 1999, ‘Diseases of the blood’, in Davidson’s Principles and Practice of Medicine, eds C. Haslett, E.R.E. Chilvers, J.A.A. Hunter, & N.A. Boon, Churchill, Livingstone, London.

Murphy, M.F. 1999, ‘Haematological disease’, in Clinical Medicine, eds P. Kumar & M. Clark, Harcourt Publishers Limited, Edinburgh, London

Plasmacytoma [Online], Available [2001, Oct. 6]