Aangeboren afwijkingen van de luchtpijp

Bij aangeboren afwijkingen van de luchtpijp (trachea) is de luchtpijp al bij de geboorte vervormd of zit deze niet op de goede plaats. Dit soort aangeboren afwijkingen kan komen doordat de luchtpijp zelf zich niet goed heeft ontwikkeld (intrinsiek), of doordat het weefsel om de luchtpijp een verkeerde ontwikkeling heeft doorgemaakt (extrinsiek). Enkele vormen van aangeboren afwijkingen van de luchtpijp zijn:

• Tracheale agenesie en atresie
  Deze afwijkingen zijn meestal dodelijk en komen gelukkig weinig voor. Bij agenesie is er helemaal geen luchtpijp tot ontwikkeling gekomen en bij een atresie is de luchtpijp heel slecht ontwikkeld.
• Tracheomalacie
  Bij aangeboren tracheomalacie is het elastische weefsel van de wanden van de luchtpijp (trachea) en het ondersteunende kraakbeen zwak. Daardoor kan de luchtpijp snel vernauwd raken of in elkaar klappen.
• Tracheaal web en tracheale stenose
  Bij deze afwijkingen is de opening van de luchtpijp gedeeltelijk afgedekt met een vlies (tracheaal web), of is er sprake van een vernauwing door een ringvormige weefselstructuur (stenose).
• Bloedvatafwijkingen
  Door bloedvatafwijkingen in het omliggende weefsel kan de luchtpijp vervormd raken.
• Aangeboren luchtpijpvergroting
  Bij deze zeldzame ziekte zetten verschillende organen in het lichaam uit door aandoeningen die het elastische weefsel in het lichaam aantasten: in dit geval wordt de luchtpijp veel te wijd.

De meeste aangeboren afwijkingen van de luchtpijp, behalve agenesie en ernstige atresie, kunnen worden behandeld met behulp van operatieve ingrepen, waarbij de afwijking verholpen wordt.

Meer informatie

Informatie van het Erfocentrum
www.erfelijkheid.nl

Cotton, R.T. & Myer, C.M. (eds.), (1999), Practical Pediatric Otolaryngolgoy, 1st ed., Lippincott-Raven, Philadelphia.

Fraser, R.G., Pare, J.A.P., Pare, P.D., et al. (1989), 'Diagnosis of diseases of the chest', 3rd ed., Volume 2, W.B. Saunders Company, Philadelphia.

Spector, G.J. (1991), 'Respiratory insufficiency, 'tracheostenosis and airway control', in: J.J.Ballenger (ed.), Diseases of the Nose, Throat, Ear, Head, and Neck, 14th ed., Lea and Febiger, London.