Sjögren syndroom

Inleiding

Het Sjögren-syndroom is een gevolg van een niet goed functionerend afweersysteem. Vooral de ogen en speekselklieren worden aangetast en dit leidt tot uitdroging van de mond (xerostomie) en het oogbindvlies. Het syndroom is genoemd naar de Zweedse oogarts Henrik Sjögren, die de ziekte voor het eerst beschreven heeft.

Verschijnselen

Door de keratoconjunctivitis sicca (droge ogen door onvoldoende traanvocht) krijgen mensen last van branderige of jeukende ogen en taaie slijmdraden in het oog. Doordat de speekselklieren onvoldoende speeksel produceren, krijgen mensen een droge mond.

Soms krijgen mensen ook andere verschijnselen, zoals:

• nierontsteking (interstitiële nefritis);

• ontsteking van de bloedvaten die de huid en bepaalde organen van bloed voorzien (cutane en systemische vasculitis);

• gewrichtsontsteking;

• longontsteking (pneumonitis);

• verminderde gevoeligheid in diverse lichaamsdelen (polyneuropathie);

• ontsteking van de schildklier in de hals (de ziekte van Hashimoto).

Oorzaak

De precieze oorzaak is nog onbekend. Er zijn aanwijzingen dat virusinfecties, hormonen en erfelijke factoren een rol spelen bij het ontstaan van deze auto-immuunziekte.

Vormen

Het syndroom kent een primaire en een secundaire vorm. De primaire vorm wordt ook wel het sicca-syndroom genoemd; hierbij blijven de problemen beperkt tot de ogen en de mond. Bij de secundaire vorm komt het syndroom voor in combinatie met een andere auto-immuunziekte, zoals reumatoïde artritis, systemische lupus erythematosus (SLE), progressieve systemische sclerodermie, primaire biliaire cirrose, chronische actieve hepatitis en bepaalde schildklieraandoeningen. Kwaadaardige tumoren of pseudo-tumoren van de lymfeklieren (zoals myeloma) komen vooral veel bij de primaire vorm voor.

Diagnose

Er bestaat geen specifieke test voor de primaire of de secundaire vorm van het Sjögren-syndroom. Gewoonlijk worden echter wel enkele onderzoeken gedaan, zoals een biopsie (het nemen van een klein weefselmonster voor microscooponderzoek) van de speekselklier, meting van de speekselvloed, onderzoek van het hoornvlies van het oog met behulp van een spleetlamp en diverse bloedonderzoeken.

Behandeling

Er is geen geneesmiddel voor het Sjögren-syndroom. De behandeling richt zich op verlichting van de symptomen. Kunsttranen houden de ogen vochtig en voorkomen zo schade aan het hoornvlies. Er zijn ook kunstmatige speekselpreparaten, maar meestal gaat de voorkeur uit naar regelmatig iets drinken om de mond te bevochtigen.

Bij het secundair Sjögren-syndroom richt de behandeling zich bovendien op de andere ziekte.

Meer informatie

www.jongwans.nl/sjogren.html

www.nvsp.nl
Lotgenoten NL

www.cibliga.com/sjogren.html 
Medisch specialist reumatologie (België)

Nuki, G., Ralston, S.H., Luqmani, R. 1999, ‘Diseases of the connective tissues, joints and bones’, in: Davidson’s Principles and Practice of Medicine, eds C. Haslett, E.R.E. Chilvers, J.A.A. Hunter & N.A. Boon, Churchill, Livingstone, London. 

Langdon, J.D. 2000, ‘Salivary gland disorders’, in: Bailey & Love’s short practice of surgery, eds R.C.G. Russell, N.S. Williams, & C.J.K. Bulstrode, Arnold, London.