De ziekte van Hirschsprung

De ziekte van Hirschsprung is een aangeboren aandoening van de dikke darm . De dikke darm is het laatste stuk van het spijsverteringskanaal. Hier worden aan de voedselbrij water en zouten onttrokken, waardoor deze indikt. De voedselbrij wordt voortgestuwd door de bewegingen van de darmwand. Deze bewegingen noemen we peristaltiek. Afvalstoffen verlaten met de ontlasting het lichaam.
Bij de ziekte van Hirschsprung ontbreken de zenuwen in de wand van (een deel van) de dikke darm. Dit wordt ook wel aganglionosis genoemd. Hierdoor zijn de bewegingen van de darm ernstig verstoord. Er ontstaat verstopping in de darm en de darm raakt uitgezet. Dit heet megacolon .
De ziekte van Hirschsprung komt voor bij 1 op de 5000 pasgeborenen. De ziekte komt relatief vaak voor bij kinderen met het downsyndroom .

Oorzaak

De aanleg van de zenuwen van de darmwand is tijdens de embryonale ontwikkeling niet goed verlopen. De ziekte van Hirschsprung is waarschijnlijk erfelijk, maar het is nog niet duidelijk hoe de overerving precies verloopt.

Verschijnselen

Meestal ontstaan de verschijnselen al de eerste dagen na de geboorte. Het kindje heeft weinig tot geen ontlasting, gaat steeds slechter drinken, krijgt een opgezet buikje en kan soms ook gaan braken. Soms treden verschijnselen pas na enkele weken of maanden op.

Diagnose

De diagnose kan worden overwogen op basis van de klachten en het lichamelijk onderzoek. Aanvullend kan een röntgenfoto met contrast van de dikke darm gemaakt worden. Ook kan een kijkonderzoek van de dikke darm (colonoscopie ) uitgevoerd worden. Hierbij kunnen stukjes weefsel (biopten) afgenomen worden voor verder onderzoek onder de microscoop. Dit bevestigt de diagnose.

Behandeling

Bij de ziekte van Hirschsprung is een operatie de aangewezen behandeling. Daarbij wordt het aangedane deel van het colon verwijderd en worden de gezonde delen vervolgens aan elkaar gehecht. Voor zo’n ingreep is het belangrijk dat een kindje in goede conditie is.
Het probleem van de verstopping wordt vaak eerst opgelost. Dit kan door het regelmatig spoelen van de darm via de anus met lauwwaterklysma’s. Als een kindje erg ziek is, is het soms nodig om tijdelijk een uitgang van de darm naar de buikhuid te maken (stoma ), om te zorgen dat de ontlasting weg kan. Het kindje kan daarna gaan aansterken voor de definitieve operatie.

Complicaties

Darmafsluiting is een belangrijke complicatie van de ziekte van Hirschsprung. Ook kan er in de darmen een chronische ontsteking optreden. Bij grotere kinderen kan er sprake zijn van een groeiachterstand, bloedarmoede en verlies van eiwitten met de ontlasting.

Meer informatie

www.mlds.nl/ziekten/126/hirschsprung-ziekte-van/
Informatie van de Maag Lever Darm Stichting

www.hirschsprung.nl/
Website van de Nederlandse Vereniging Ziekte van Hirschsprung

www.ikhebdat.nl/index.php/hirschsprung-ziekte-van
Website van Erfocentrum met informatie speciaal voor kinderen

Grosfeld, J.L. 1997, 'Pediatric surgery', in Textbook of Surgery. The Biological Basis of Modern Surgical Practice, ed. D.C. Sabiston Jr, 15th edn, W.B. Saunders Company, Philadelphia.

Mortensen, N.J. McC. 2000, 'The small and large intestines', in Bailey & Love’s Short Practice of Surgery, eds R.C.G. Russell, N.S. Williams & C.J.K. Bulstrode, 23rd edn, Arnold, London.