Hypofysetumoren

Inleiding

Een hypofysetumor is een gezwel in de hypofyse. De hypofyse is een hormoonproducerende klier ter grootte van een erwt, in het Turks zadel achter de oogkassen. De hormonen die de hypofyse produceert, hebben voornamelijk een regelende rol bij de functies van andere endocriene (hormoonproducerende) klieren.
Hypofysetumoren zijn bijna nooit kwaadaardig, maar naarmate ze groeien, kunnen ze op omringende structuren gaan drukken. Ook kunnen deze tumoren stoornissen in de functie van andere klieren veroorzaken door overproductie van hormonen.
Goedaardige hypofysetumoren worden hypofyse-adenomen genoemd. Afhankelijk van de grootte wordt gesproken van 'micro-adenomen' of 'macro-adenomen'.

Oorzaken

Hypofysetumoren vormen ongeveer tien procent van alle primaire hersentumoren. De oorzaak is niet precies bekend.

Verschijnselen

Welke symptomen optreden bij hypofysetumoren is afhankelijk van het type, het optredende hormoontekort of juist teveel aan hormonen en de eventuele druk die de tumor ter plaatse uitoefent. De symptomen zijn daarom zeer divers:

• Tumoren die het hormoon prolactine afgeven, noemen we prolactinoma. Hierbij zijn de verschijnselen melkproductie in de borstklieren zonder zwangerschap of recente geboorte.
• Tumoren kunnen een hormoon (ACTH) afgeven dat het syndroom van Cushing veroorzaakt.
• Een tekort aan het hormoon ADH veroorzaakt diabetes insipidus.
• Als de tumor groot is, kan de oogzenuw bekneld raken, waardoor stoornissen van het gezichtsvermogen ontstaan.
• Enkele tumoren produceren het hormoon TSH, waardoor de schildklier meer gestimuleerd wordt dan nodig (hyperthyreoïdie).
• Craniofaryngiomen zijn cysten (gevuld met vocht) die bij de geboorte aanwezig zijn. Gewoonlijk scheiden deze tumoren een overmaat aan groeihormoon af, waardoor acromegalie ontstaat. Bij acromegalie zien we extreem grote handen en voeten, een grof gelaat en een vooruitstekende kin.

Diagnose

Wanneer, op grond van de klachten en verschijnselen, een hypofysetumor wordt vermoedt, kunnen verschillende bloedonderzoeken worden uitgevoerd om de concentraties van de verschillende hormonen van de hypofyse te bepalen. Aanvullende onderzoeken zoals CT- of MRI-scans worden uitgevoerd om de tumor op te sporen.
Soms is het nodig een monster van de hypofyse via de neus te nemen. Dit wordt gedaan met speciale apparatuur tijdens een procedure die transsfenoïdale biopsie wordt genoemd. Het monster wordt in het laboratorium onder de microscoop onderzocht.
In zeldzame gevallen kan het voor de diagnose en behandeling nodig zijn een speciale röntgenfoto met contrast van de halsslagader en daaruit voortkomende slagaders te maken, een zogenoemd angiogram. Hierop zijn de bloedvaten in de omgeving van de tumor te zien. Deze informatie kan van belang zijn bij een eventuele operatie.

Behandeling

Hypofysetumoren worden meestal operatief verwijderd. Als de tumor klein is, kan hij via de neus en neusholten worden benaderd (transsfenoïdale resectie). Grote tumoren worden via de schedel verwijderd. Bij mensen die om uiteenlopende redenen niet kunnen worden geopereerd, kan bestraling worden toegepast.

Ook kan met bepaalde geneesmiddelen (bromocriptine) de tumor soms kleiner gemaakt worden om de effecten van overmatige hormoonproductie van de hypofyse tegen te gaan. Dit verlicht de symptomen.

Na verwijdering van de tumor kanhet overgebleven deel van de hypofyse soms niet voldoende hormonen produceren. In dat geval is het nodig deze hypofyse-hormonen via medicijnen aan te vullen: hormoon suppletie therapie.

Meer informatie

www.neurochirurgie-zwolle.nl
Informatie van de afdeling neurochirurgie van de Isala klinieken te Zwolle

www.hypofyse.nl
Informatie van de Nederlandse Hypofyse Stichting

www.nlm.nih.gov
(Engels) Informatie over hypofysetumoren (USA)