Narcolepsie

Inleiding

Iemand met narcolepsie heeft regelmatig last van onbedwingbare slaapaanvallen gedurende de dag. Narcolepsie is een stoornis in de opbouw van de slaap. Deze aandoening komt niet vaak voor.

Oorzaken

De oorzaak van narcolepsie is niet precies bekend, maar lijkt te liggen in een beschadiging van de hersenen. Hierdoor is een bepaalde stof in de hersenen, hypocretine (soms ook orexine genoemd), minder of niet aanwezig. Er zijn aanwijzingen dat narcolepsie een auto-immuunziekte is, waarbij het lichaam afweerstoffen maakt tegen een bepaald deel van de hersenen waar hypocretine wordt aangemaakt. Erfelijkheid speelt hierbij mogelijk een rol.
Narcolepsie kan ook veroorzaakt worden door bijvoorbeeld een ongeval of gezwel, maar dit is zeer zeldzaam.

Verschijnselen

Normaal gezien treedt de REM-slaap op als vijfde en laatste fase van de slaapcyclus. Bij mensen met narcolepsie kan er direct na het inslapen al een (korte) REM-slaap optreden. De verschijnselen bij narcolepsie ontstaan dus omdat de volgorde en de lengte van de REM-slaap gestoord zijn. Hierdoor komen sommige kenmerken van de REM-slaap op andere tijdstippen voor. Denk aan spierverslapping, slaapverlamming en levendige dromen. Doorgaans krijgt iemand tussen het vijftiende en dertigste levensjaar last van deze verschijnselen.

Slaapaanvallen
Het bekendste verschijnsel van narcolepsie is overmatige slaperigheid en de onbedwingbare behoefte om overdag te slapen (slaapaanvallen), ook na een goede nachtrust. Bij de plotse slaapaanvallen gaat het waken direct over in droomslaap. Dit in slaap vallen kan meerdere keren per dag gebeuren op de meest ongepaste tijden en plaatsen. De aanvallen treden vaak op na de maaltijden of tijdens rustige, zittende activiteiten, maar kunnen ook op andere momenten voorkomen. Meestal voelt men de slaapaanval wel aankomen. Vaak duurt de slaap niet langer dan een half uur. Hoe vaak het gebeurt en hoeveel controle iemand erover heeft, verschilt per persoon.

Kataplexie
Daarnaast heeft ongeveer 70 procent van de mensen met narcolepsie ook kataplexie. Dat zijn tijdelijke en plotselinge spierverslappingen die kunnen variëren van verstreken gezichtsspieren tot een volledige verlamming. De spierverslappingen worden uitgelokt door plotselinge emoties, zoals schrik of boosheid, en duren enige seconden tot minuten. Tijdens zo’n aanval kan men niet spreken, maar het bewustzijn blijft helder en de ademhaling gaat door.
Een aanval van kataplexie kan erg vervelende of zelfs gevaarlijke gevolgen hebben, bijvoorbeeld als de spieren van een arm of hand worden aangedaan. Dan kan de persoon dingen die hij vasthoudt, laten vallen. Ook kan iemand heel ongelukkig neerkomen bij een val. En hoewel iemand tijdens een aanval van kataplexie alert is, kan zo’n aanval tijdens het autorijden zeer gevaarlijk zijn.

Hypnagoge of hypnopompe hallucinaties
Een ander verschijnsel dat regelmatig voorkomt bij narcolepsie zijn hypnagoge hallucinaties. Dit zijn korte, droomachtige gewaarwordingen die vaak beangstigend en bedreigend zijn. Ze zijn soms nauwelijks van de werkelijkheid te onderscheiden. Ze kunnen optreden bij het inslapen ’s avonds, maar ook overdag en zelfs na enkele seconden slaap. Tijdens deze droom ziet, hoort en voelt iemand van alles. Deze hypnagoge hallucinaties duren meestal slechts enkele minuten en zelden langer dan tien minuten.

Slaapverlamming
Ook slaapverlamming (slaapparalyse), tijdelijk niet kunnen bewegen, komt veel voor bij mensen met narcolepsie. Dit komt omdat bij hen de REM-slaap niet als laatste fase optreedt, maar al kort na het inslapen of zelfs direct bij het begin van de slaap. Men is zich dan nog wel bewust van de omgeving, maar niet in staat zich te bewegen, wat erg beangstigend of bedreigend kan zijn. Slaapverlamming kan ook optreden bij het ontwaken en kan een paar seconden tot enkele minuten duren.

Overige verschijnselen
Omdat de hersenen niet de normale slaapstadia volgen, is er weinig diepe slaap gedurende de nachtrust. Dat willen de hersenen overdag compenseren. Mensen met narcolepsie vallen daarom snel in slaap, wat een diepe slaap lijkt. Vervolgens worden zij plotseling wakker en zijn dan erg gedesoriënteerd. Ook hebben ze levendige dromen die ze zich vaak goed kunnen herinneren.
Naast deze vier hoofdverschijnselen van narcolepsie zijn er nog vele andere verschijnselen mogelijk. Zo hebben veel mensen met narcolepsie last van een versnipperde nachtrust waarbij ze te licht, chaotisch en weinig verkwikkend slapen en vaak wakker worden. Ook lijden ze aan geheugen- en concentratiestoornissen, gewichtstoename en automatisch gedrag, waarbij iemand dingen doet waarvan hij zich later niets meer kan herinneren.

Gevolgen

Mensen met narcolepsie zijn overdag wel wakker, maar hebben moeite wakker te blijven. Zij vallen ’s nachts wel in slaap, maar kunnen niet in slaap blijven. Ze worden daarom ten onrechte door hun omgeving vaak uitgemaakt voor lui en ongeïnteresseerd. De slaapaanvallen, maar zeker ook de kataplexie, leiden vaak tot ernstige verstoringen van zowel het sociale als het professionele leven. Omdat narcolepsie relatief onbekend is bij artsen en regelmatig verward wordt met psychische aandoeningen, duurt het vaak jaren voordat de juiste diagnose wordt gesteld.

Diagnose

Een arts denkt aan narcolepsie door de medische voorgeschiedenis en het verhaal van de patiënt, vooral als deze de typische verschijnselen noemt. Dit geldt vooral als alle hoofdverschijnselen van narcolepsie aanwezig zijn. Moeilijker wordt het echter als slaapaanvallen bijvoorbeeld niet vaak voorkomen, of als kataplexie niet of nauwelijks voorkomt. Als narcolepsie in de familie voorkomt, kan dat ook een aanwijzing bij het vaststellen van de diagnose zijn.
Voor het bevestigen van de diagnose narcolepsie en het uitsluiten van andere slaapstoornissen, zijn er verschillende onderzoeken mogelijk. Zo kan het invullen van vragenlijsten helpen. Via vragenlijsten wordt nagegaan of iemand zich bewust is van alle klachten die passen bij narcolepsie. Ook wordt dit gebruikt om het bestaan van andere aandoeningen met betrekking tot slaperigheid overdag op het spoor te komen. Daarnaast kan de ernst van de slaperigheid overdag en het gevolg ervan voor de dagelijkse activiteiten worden vastgesteld.
Ook een slaapdagboek kan meer inzicht geven in de specifieke problemen. Hierin wordt onder meer bijgehouden: de tijden van naar bed gaan en weer opstaan, wanneer iemand overdag slaapt (gewild of ongewild), wat diegene toen aan het doen was, hoelang hij toen geslapen heeft, of hij tijdens deze slaap gedroomd heeft en of hij zich nadien tijdelijk fitter voelde.

Slaaplaboratorium
Andere onderzoeken zijn polysomnografie en de multiple sleep latency test (MSLT). Deze onderzoeken worden door een slaapspecialist in een slaaplaboratorium uitgevoerd. Bij polysomnografie worden de hersenactiviteit en een aantal zenuw- en spierfuncties continu gemeten gedurende de nachtrust. Zo wordt nagegaan of de diepte en het verloop van de slaap past bij narcolepsie. Bij de MSLT wordt de slaapdruk overdag gemeten. Hiervoor vraagt men de patiënt om gedurende de dag elke twee uur voor 20 tot 40 minuten op bed te gaan liggen en te slapen. Hierbij worden dan de inslaaptijd en de tijd tussen inslapen en de eerste REM-fase gemeten.
Daarnaast kan via bloedonderzoek worden nagegaan of er sprake is van een bepaalde immunologische reactie. Dit bloedonderzoek is echter bij slechts een klein gedeelte van de mensen die verdacht worden van narcolepsie noodzakelijk. Ook kan de hoeveelheid hypocretine in hersenvocht uitwijzen dat iemand narcolepsie heeft. Dat gebeurt via een ruggenprik.

Behandeling

Er bestaat vooralsnog geen behandeling die narcolepsie kan genezen. De behandeling is er dan ook op gericht om hinderlijke verschijnselen zoveel mogelijk te onderdrukken. Een aangepaste leefstijl in combinatie met de juiste geneesmiddelen maken het meestal mogelijk een redelijk normaal leven te leiden.

Het kan helpen om overdag op vaste tijden kortdurend even te slapen, bijvoorbeeld tijdens de lunchpauze. Zo is er een kleinere kans om op ongewenste tijdstippen in slaap te vallen. Daarnaast is het van belang om steeds op dezelfde tijden naar bed te gaan en op te staan, ook in de weekenden en tijdens vakanties. Ook is het verstandig om per dag regelmatig een kleine hoeveelheid te eten in plaats van een paar grote maaltijden, omdat deze de slaperigheid kunnen vergroten. Mensen met narcolepsie kunnen suikers en cafeïnehoudende dranken beter zoveel mogelijk vermijden.

Geneesmiddelen kunnen onder meer helpen om overdag minder snel in slaap te vallen, om aanvallen van kataplexie te onderdrukken en om de kwaliteit van de nachtrust te verbeteren. Deze geneesmiddelen kunnen, gezien de bijwerkingen, het beste worden voorgeschreven door een in slaapstoornissen gespecialiseerde arts.

Sommige mensen met narcolepsie kunnen behoefte hebben aan begeleiding door een psycholoog of maatschappelijk werker. Via de patiëntenvereniging kunnen zij in contact komen met lotgenoten. Tenslotte is voorlichting aan patiënt, professional en omgeving zeer belangrijk voor een groter begrip voor deze zeldzame slaapstoornis.

Meer informatie

Informatie van het Nederlands Huisartsen Genootschap
http://nhg.artsennet.nl/kenniscentrum/k_voorlichting/NHGZiektebeschrijvingen/NHGZiektebeschrijving/Z111.htm

Informatie van de Nederlandse Vereniging voor Neurologie
www.neurologie.nl/uploads/140/486/Slaapstoornissen.pdf

Informatie van het LUMC en Kempenhaeghe
www.allesovernarcolepsie.nl/

Informatie van de Nederlandse Vereniging Narcolepsie
www.narcolepsie.nl/

Informatie over narcolepsie bij kinderen
www.kinderneurologie.eu/ziektebeelden/slaap/narcolepsie.php

Algemene informatie over narcolepsie
http://nl.wikipedia.org/wiki/Narcolepsie