Lupus erythematodes

Inleiding

Lupus erythematodes is een auto-immuunaandoening van huid en bindweefsel. Dit betekent dat de verschijnselen optreden als gevolg van een afwijkend afweersysteem waardoor lichaamseigen weefsels worden aangevallen. Lupus erythematodes treedt meestal op voor de leeftijd van dertig jaar, maar meestal niet op de kinderleeftijd, en komt vaker voor bij vrouwen. Wanneer alleen de huid wordt aangetast, is sprake van discoïde lupus erythematodes . Als ook andere organen, zoals longen, hart, gewrichten, nieren en hersenen, worden aangedaan spreekt men van systemische lupus erythematodes.

Oorzaken

De functie van het afweersysteem is het verdedigen van het lichaam tegen het binnendringen van ziekteverwekkers als bacteriën of virussen en andere lichaamsvreemde stoffen. In geval van een auto-immuunaandoening werkt het afweersysteem niet goed waardoor lichaamseigen cellen en weefsels voor vreemd worden aangezien en aangevallen. Dit kan verschillende aandoeningen tot gevolg hebben, waaronder lupus erythematodes. De exacte oorzaak van deze afwijkende reactie van het afweersysteem is onbekend. In zeldzame gevallen kan de aandoening een erfelijke oorsprong hebben, de aandoeningen komt dan vaker in één familie voor. Enkele mogelijke factoren die discoïde lupus erythematodes uitlokken zijn zonlicht, roken, infecties, giffen en stoffen die allergische reacties veroorzaken. Systemische lupus erythematodes is mogelijk het gevolg van een infectie met bepaalde bacteriën die hemolytische streptokokken worden genoemd. De haard van de infectie kan gelegen zijn bij de tandwortels, keelamandelen, neusbijholten, prostaat of in het darmkanaal. Ongeveer in vijf tot zeven procent gaat discoïde type lupus erythematodes over in de systemische vorm waarbij naast de huid ook verschillende inwendige organen worden aangedaan.

Verschijnselen

Lupus erythematodes kan alleen huidproblemen veroorzaken maar ook andere organen aantasten. Bij de huidvariant zijn vaak de aan zon blootgestelde gedeelten, zoals gezicht, oren en voorhoofd, aangedaan. De huidafwijkingen bestaan uit platte rode, ovale of schijfvormige (discoïde) vlekken van diverse afmetingen die een glad of schilferig oppervlak hebben. De vlekken lijken zich aan de randen uit te breiden en in het midden tekenen van genezing te vertonen, waarbij een litteken achterblijft dat hol of komvormig is. Op de neus en wangen kan een rode, vlindervormige huiduitslag aanwezig zijn. De huidaandoening verergert geleidelijk en kan jarenlang blijven bestaan. Patiënten met discoïde lupus erythematodes zijn vaak gevoeliger voor infecties maar hebben, behalve van tijd tot tijd pijn in de gewrichten, meestal niet veel andere klachten.
Wanneer lupus andere organen aantast, zijn de kenmerkende verschijnselen onder meer zwakte, een onaangenaam of ongemakkelijk gevoel, gewrichtspijn en koorts. Deze verschijnselen treden vaak 's avonds op.

Diagnose

De diagnose wordt gesteld op basis van de medische voorgeschiedenis, het verhaal van de patiënt en de verschijnselen. Daarnaast is informatie over de aanwezigheid van deze aandoening bij andere familieleden belangrijk. Tevens wordt een lichamelijk onderzoek verricht. Aanvullende onderzoeken, zoals een huidbiopsie, bloedonderzoek en immunopathologisch onderzoek , worden uitgevoerd om abnormale eiwitten die vrijkomen in reactie op lichaamsvreemde stoffen aan te tonen. Bloedonderzoek toont een verlaagde hoeveelheden cellen in het bloed aan en een verhoogde bezinkingssnelheid, dit is de snelheid waarmee rode bloedcellen bezinken als gevolg van ontstekingsreacties, wat vaak voorkomt in geval van langdurige infecties. Een huidbiopsie en immunopathologisch onderzoek tonen de afzetting van eiwitten aan in het gebied waar de diepere en bovenste lagen van de huid aan elkaar grenzen.

Behandeling

Behandeling van de huidaandoening bij lupus erythematodes is voornamelijk gericht op vermindering van de huidafwijkingen en minimalisering van littekenvorming. Er wordt geadviseerd de huid te beschermen tegen zonlicht door beschermende kleding te dragen en zonnebrandmiddelen met beschermingsfactor te gebruiken.
Het aanbrengen van corticosteroïdencrèmes op de huid kan de huiduitslag verminderen. Indien dit niet werkt kan rechtstreekse injectie van steroïden in de aangedane huid nodig zijn. Andere behandelmethoden omvatten onder meer het gebruik van geneesmiddelen tegen malaria, corticosteroïden in tabletvorm, goudverbindingen, thalidomide en van vitamine A afgeleide middelen. Geneesmiddelen die het afweersysteem veranderen of onderdrukken kunnen tevens worden voorgeschreven. Eventueel littekenweefsel kan door middel van een excisie of laserbehandeling worden verwijderd.
De behandeling duurt lang en het kan weken of zelfs maanden duren voor de aandoening volledig is genezen.

Complicaties

Lupus die beperkt blijft tot de huid kent minder complicaties dan de systemische vorm van de aandoening omdat vooral het gezicht en andere aan zonlicht blootgestelde delen worden aangetast. Mogelijke complicaties zijn krimpen van de huid en littekenvorming. Als de hoofdhuid wordt aangetast kan haarverlies optreden. Discoïde lupus erythematodes kan verergeren, andere organen aantasten, en op deze manier overgaan in de systemische vorm. In geval van een lang bestaande huidvorm van lupus op een donkere huid, kunnen de afwijkingen kwaadaardig worden.

Prognose

De prognose van lupus erythematodes hangt af van de uitgebreidheid van de verschijnselen. Wanneer alleen de huid is aangedaan, is er geen verhoogd risico op overlijden. Wanneer echter belangrijke organen als nieren of beenmerg aangedaan zijn, kan dit zonder behandeling de dood tot gevolg hebben. Bij adequate behandeling is de uitkomst echter goed. Het is dan ook belangrijk de aandoening vroeg te herkennen en op juiste wijze te behandelen.

Meer informatie

Meer informatie over geneesmiddelen kunt u vinden in de Geneesmiddelenatlas .

Informatie over lupus erythematodes
www.huidziekten.nl
www.nhg.artsennet.nl
www.lupuspatientengroep.nl
www.nvle.org

Informatie over systemische lupus erythematodes
www.merckmanual.nl
www.huidarts.com
www.erfelijkheid.nl

Informatie over discoïde lupus erythematodes
www.huidinfo.nl
www.huidarts.com

Informatie over subacute cutane lupus erythematodes
www.huidarts.com

Informatie over lupus en zwangerschap
www.nvog.nl

www.aocd.org
Dermatology Disease Database, (2004), Discoid Lupus Erythematosus, [online] te raadplegen op:

www.ncbi.nlm.nih.gov
Fabbri, P., Cardinali, C., Giomi, B. et al. (2003), "Cutaneous lupus erythematosus: diagnosis and management", Am J Clin Dermatol, vol. 4, no. 7, pp. 449-465.

www.ncbi.nlm.nih.gov
Mascaro, J. M., Herrero, C. and Hausmann, G. (1997), "Uncommon cutaneous manifestations of lupus erythematosus", Lupus, vol. 6, no. 2, pp. 122-131.

www.ncbi.nlm.nih.gov
Pramatarov, K. D. (2004), "Chronic Cutaneous lupus erythematosus--clinical spectrum", Clin Dermatol, vol. 22, no. 2, March-April, pp. 113-20

www.ncbi.nlm.nih.gov
Patel, P. and Werth, V. (2002), "Cutaneous lupus erythematosus: a review", Dermatol Clin, vol. 20, no. 3, July, pp. 373-85.

www.ncbi.nlm.nih.gov
Swaak, A. J. Nossent, J. C. and Smeenk, R. J. (1992), "Systemic lupus erythematosus", Int J Clin Lab Res, vol. 22, no. 4, pp. 190-5.

www.merck.com
The Merck Manual of Diagnosis and Therapy, Discoid Lupus Erythematosus, [online] te raadplegen op:

Ingram, T. J. and Brain, T. R. (eds) (1957), Sequeira’s Disease of the Skin, 6th edition, J & A Churchhill Ltd, London. (Engels)

Stuart, M. (1975), Therapeutic management: Lupus Erythematosus, discoid in: Current Dermatologic Management, 2nd edition, The CV Mosby Company, Saint Louis. (Engels)

Rowell, N. R. and Goodfield, M. J. D. (1998), The Connective Tissue Disease, in: Champion, R. H., Burton, J. L., Burns, D, A. et al., (eds), Rook, Wikinson, Eblings Textbook of Dermatology, vol. 3, 6th ed, Blackwell science Ltd, London. (Engels)