Aangeboren bronchus stenose

Inleiding

Bij een aangeboren bronchiale stenose zijn de bronchi en/of de bronchiolen vernauwd door een ontwikkelingsstoornis. Doordat de bronchi vernauwd zijn, hoopt zich onder de luchtwegvernauwing slijm op. Dat slijm kan maken dat een kind sneller luchtweginfecties krijgt. Bovendien kan er door het vernauwde gedeelte van de bronchus minder gemakkelijk lucht stromen. Vaak lukt de inademing nog wel en komt er lucht naar binnen, maar gaat de uitademing veel moeilijker, waardoor een deel van de lucht achterblijft. Het teveel aan lucht hoopt zich op onder de blokkade (in de longen) en zorgt dat de longen in dat gebied sterk worden opgeblazen. Soms wordt in de aangetaste long zoveel lucht vastgehouden dat de ernaast liggende gezonde long door de druk wordt samengeperst. Het kan ook voorkomen dat de lucht vanuit de vernauwde bronchus niet voldoende naar het longweefsel kan stromen, waardoor de longfunctie tekortschiet en het bloed daardoor minder goed van zuurstof wordt voorzien.

Oorzaak

Aangeboren bronchiale stenose komt niet vaak voor. De aandoening ontstaat doordat de bronchi zich bij het embryo of de foetus niet goed ontwikkelen. De precieze oorzaak van deze ontwikkelingsstoornis is niet bekend. Er wordt aangenomen dat de aandoening ontstaat doordat de bloedtoevoer naar de bronchi onderbroken wordt tijdens de ontwikkeling in de baarmoeder (uterus). Ook een abnormale ontwikkeling van vliesachtige structuren in de bronchi die de holte (het lumen) van de bronchi laten verstoppen, kan de oorzaak van aangeboren bronchiale stenose zijn.

Aangeboren bronchiale stenose gaat soms samen met andere afwijkingen zoals een luchtpijpvernauwing , skeletdysplasie (een stoornis in de ontwikkeling van het skelet), neonatale hyperinflatie van de longkwabben (een stoornis waarbij de longen te sterk worden opgeblazen) en hartproblemen.

Verschijnselen

Kinderen met een aangeboren bronchiale stenose hebben soms eerst geen last van verschijnselen. De meeste kinderen met deze stoornis krijgen echter gedurende de eerste maand na de geboorte verschijnselen zoals een snelle, hoog klinkende en luide ademhaling. Deze luide ademhaling wordt ook wel stridor genoemd. Stridor klinkt als het blazen van de wind en betekent dat de hogere luchtwegen vernauwd zijn. Bij sommige kinderen zijn de huid en de nagels blauw verkleurd als gevolg van een gebrek aan zuurstof in het bloed (cyanose). Kleine kinderen met een aangeboren bronchiale stenose krijgen vaak luchtweginfecties.

Diagnose

Met een röntgenfoto van de borstkas kan soms worden vastgesteld dat het om aangeboren bronchiale stenose gaat. De beste methode is een CT-scan, omdat daarop precies het vernauwde gedeelte van de bronchus zichtbaar kan worden gemaakt. Met andere onderzoeksmethoden zoals bronchoscopie en bronchografie krijgt een arts direct zicht op het vernauwde gedeelte van de bronchus. Kinderen met een aangeboren bronchiale stenose kunnen daarnaast hartafwijkingen hebben. Die moeten worden onderzocht met een echocardiogram.

Behandeling

Bij kinderen met ernstige ademhalingsproblemen moet vaak een endotracheale tube worden aangebracht om ze te helpen ademen, vooral wanneer ook de luchtpijp is vernauwd. Een endotracheale tube is een dun plastic buisje dat in de luchtpijp wordt ingebracht en aangesloten op een zuurstofvoorziening . Dit is een tijdelijke maatregel om ervoor te zorgen dat het kind voldoende zuurstof binnenkrijgt. Wanneer het kind geen ernstige ademhalingsproblemen heeft, is zuurstoftoediening via een gezichtsmasker vaak voldoende.

Verwijding van het vernauwde gedeelte van de bronchus is een behandeling die bedoeld is voor de lange termijn. Het vernauwde gedeelte van de luchtpijp kan worden verwijd met behulp van ballondilatatie (verwijding met een ballon). Met behulp van een bronchoscoop wordt een niet-opgeblazen ballonachtig instrument door de bronchus geschoven tot op de plaats van de vernauwing. Daar wordt de ballon opgeblazen, waardoor de buisvormige holte van de bronchus wordt vergroot. Deze behandeling moet soms elke keer dat een kind opnieuw een vernauwing krijgt worden herhaald.

Een operatie is bij een aangeboren bronchiale stenose maar zelden nodig. Het vernauwde gedeelte van de bronchus wordt dan weggehaald en de losse uiteinden worden opnieuw met elkaar verbonden.

Complicaties

Een paar complicaties van aangeboren bronchiale stenose kunnen zijn het samenklappen van één of beide longen en onvoldoende ademhaling . Deze complicaties komen voor bij een ernstige verstopping van de luchtwegen. Baby’s met aangeboren bronchiale stenose krijgen vaak luchtweginfecties, zoals longontsteking. Bij een ernstige luchtwegblokkade als gevolg van een aangeboren bronchiale stenose kan een ziek kind soms plotseling overlijden.

Meer informatie

(Engels) Jaffe, R.B. (1997), ‘Balloon Dilation of Congenital and Acquired Stenosis of the Trachea and Bronchi’, Radiology,vol. 203, no. 2, May, pp. 405-409 (USA)
www.ncbi.nlm.nih.gov

De Lorimier, A.A. (1998), Respiratory Problems Related to the Airways and Lung, in: O’Neill, J.A. Jr, Rowe, M.I., Grosfeld, J.L., et al. (eds.) Pediatric Surgery, 5th ed., Mosby-Year Book, USA.

Fraser, R.S., Pare, P.D., Colman, N., et al. (1999), Developmental Abnormalities Affecting the Airways and Lung Parenchyma, Fraser and Pare’s Diagnosis of Diseases of the Chest, 4th ed., W.B. Saunders.