Tekort aan groeihormoon

Inleiding

Hormonen zijn chemische stoffen die in de cellen van een klier of ander orgaan worden gevormd. Via het bloed worden ze door het lichaam vervoerd. Hormonen beïnvloeden de werking van de cellen in allerlei organen. Deze invloed kan zeer verschillend zijn, afhankelijk van de functie van het orgaan waar die cellen deel van uitmaken.

Groeihormoon

Zoals de naam al doet vermoeden, bevordert groeihormoon de groei van het lichaam. Een andere naam voor dit hormoon, is somatotropine. Kinderen die een tekort aan dit hormoon hebben, vertonen een vertraagde groei en hebben een klein postuur. Dit wordt dwerggroei genoemd.

Productieplaats

De hypofyse is een kleine klier ter grootte van een erwt aan de onderkant van de hersenen. In deze klier worden verschillende hormonen geproduceerd, waaronder het groeihormoon. De hoeveelheid groeihormonen die wordt afgescheiden, wordt geregeld door hormonen die door andere delen van de hersenen, meestal door de hypothalamus, worden afgegeven.

De hypothalamus is het gedeelte van de hersenen dat onder meer als regelcentrum voor de hormonale functies functioneert. Hier wordt ook het groeihormoon stimulerend hormoon (GHRH, growth hormone releasing hormone) aangemaakt, dat de afgifte van groeihormoon stimuleert. Een ander hormoon dat door de hypothalamus wordt afgegeven, is somatostatine, het hormoon dat de afgifte juist remt. Deze stoffen worden zelf ook weer gestimuleerd en geremd door een aantal andere mechanismen waardoor een complex schakelsysteem ontstaat.

Functies

Het groeihormoon oefent zijn werking voor een groot deel uit door het stimuleren van verschillende groeifactoren. De belangrijkste en bekendste daarvan is de Insuline-like Growth Factor 1 (IGF-1). De belangrijkste positieve effecten van groeihormoon en IGF-1 zijn:

• opbouw van de spieren;
• versterking van de botten;
• instandhouding en versterking van de hartfunctie;
• afname van de hoeveelheid vet;
• regulatie van de hoeveelheid vocht in ons lichaam.

Deze effecten worden bereikt door de invloed van het groeihormoon op verschillende stofwisselingssystemen van het lichaam. Het bevordert de vorming van eiwit en collageen (bindweefsel) en zorgt voor het vasthouden van calcium, fosfaat en stikstofverbindingen, stoffen die nodig zijn voor de groei. Ook bevordert het de afbraak van vetten in het lichaam.

Oorzaken van een tekort aan groeihormoon

Een tekort aan groeihormoon kan het gevolg zijn van een aangeboren afwijking aan de chromosomen of genen, van een ontwikkelingsstoornis in het gebied van de hypothalamus of hypofyse of van zuurstofgebrek tijdens de geboorte. In sommige gevallen hebben kinderen wel een normale hoeveelheid groeihormoon, maar groeien zij toch te langzaam. Dit komt doordat de receptoren voor groeihormoon in het lichaam (de aangrijpingspunten voor de werkzaamheid) het hormoon niet herkennen.

Een tekort kan echter ook op latere leeftijd ontstaan en kan verschillende oorzaken hebben:

• hersenbeschadiging door tumor, ongeluk, bestraling, infectie of operatie;
• langdurige ziekte onder andere aan nieren, darmen of lever.

Soms is de oorzaak niet bekend en spreken we van een idiopathisch tekort.

Het is duidelijk dat een groeihormoontekort op oudere leeftijd zich heel anders zal uiten dan wanneer het al bij de geboorte aanwezig is. Het lichaam is dan immers al volgroeid. Daarbij komt dat groeihormoontekort een op zichzelf staand symptoom kan zijn, maar vaak optreedt als gevolg van een slechte werking van de hypofyse. In dat geval werken ook de andere door de hypofyse gemaakte hormonen niet.

Verschijnselen

Bij baby's wordt de groei meer door de voedselinname bepaald dan door groeihormoon. Daardoor is het mogelijk dat een tekort aan groeihormoon pas aan het licht komt als het kind het peuterstadium bereikt. Wel is het zo dat baby's met een tekort aan groeihormoon na de geboorte wat langer geel kunnen zien.

Wanneer een kind een tekort aan groeihormoon heeft, ontwikkelt het lichaam zich in normale verhoudingen, maar verloopt de groei duidelijk trager. Op het consultatiebureau wordt een groeicurve bijgehouden, daarop is te zien dat de groei trager verloopt dan normaal. Soms is een kind van tien jaar slechts even lang als een kind van vier tot vijf jaar. Als het kind twintig jaar is, is het in sommige gevallen niet langer dan een kind van zeven tot tien jaar.

Behalve de vertraagde groei heeft het kind vaak een wat popperig gezicht, een "sinasappelhuid", een overmaat aan vetweefsel rond de buik en een hoge stem.

Intellectuele vermogens

Een tekort aan groeihormoon belemmert de groei en ontwikkeling van het zenuwstelsel niet en het kind is even intelligent als andere kinderen van zijn of haar leeftijd.

Diagnose

De diagnose wordt gesteld aan de hand van de klinische verschijnselen en bloedonderzoek. Klinische symptomen zijn onder andere lengtegroeiachterstand, een afbuigende groeicurve en een vertraagde skeletrijping. Wel moeten andere oorzaken van groeivertraging zijn uitgesloten. Door middel van bloedonderzoek kan de hoeveelheid groeihormoon en IGF-1 in het bloed worden bepaald.

Behandeling en prognose

Tekort aan groeihormoon kan worden behandeld door de toediening van een synthetisch bereid groeihormoon. Dwerggroei kan hiermee effectief worden voorkomen, mits in de vroege jeugd met de behandeling wordt begonnen. Hoe eerder een tekort aan groeihormoon wordt vastgesteld, hoe groter de lengtewinst is die uit een behandeling met groeihormoon wordt verkregen. Tijdens de puberteit is geen groei meer mogelijk en daarom wordt de behandeling dan gestopt. Deze behandeling is echter alleen effectief als het hormoon ontbreekt (dus niet als de receptoren het probleem veroorzaken).

Het hormoon moet dagelijks geïnjecteerd worden tot het kind is volgroeid. De ouders leren de injectie op juiste wijze en in de juiste dosering toe te dienen. Tijdens de behandeling wordt het kind gevolgd en onderzocht op mogelijke bijwerkingen, hoewel deze slechts zelden optreden. Deze behandeling moet jarenlang worden volgehouden totdat het kind de juiste lengte voor zijn leeftijd bereikt en is uitgegroeid.

Daarna wordt gekeken of er nog steeds een tekort aan groeihormoon is, soms gaat het tekort na de puberteit over. In andere gevallen moet de toediening van groeihormoon ook op de volwassen leeftijd worden voortgezet.

Meer informatie

www.nvgg.nl
Informatie van de Nederlandse Vereniging voor Groeihormoondeficientie en Groeihormoonbehandeling

www.bvkm.nl
Informatie van de belangenvereniging kleine mensen

www.nlm.nih.gov
(Engels) Informatie van de National Library of Medicine (USA)

Guyton, A., 1996. Textbook of medical physiology. 9th ed. Edinburgh: Harcourt Publishers Limited.

Drury, P.L. and Howlett, T.A., 1999. Endocrinology In: P. Kumar and M. Clark, eds. Clinical medicine. 4th ed. London: Harcourt Publishers, 1999.